先天性膽管擴(kuò)張癥是最常見(jiàn)的先天性膽道畸形，本病好發(fā)于東方國(guó)家，女高于男約為４：１。本病病因目前不清楚，目前主要有１）膽道發(fā)育不良學(xué)說(shuō)；２）胰膽管合流并學(xué)說(shuō)；３）病毒感染學(xué)說(shuō)。本病的治療近年進(jìn)展較快，效果也好。

臨床表現(xiàn)
　　1.腹痛，黃疸，腹塊“三主征”； 2.右上腹觸及囊性腫物。

診斷依據(jù)
　　1.腹痛，黃疸，腹塊“三主征”； 2.肝功能異常，直接膽紅素增高，黃疸指數(shù)增高； 3.Ｂ超檢查示膽總管囊腫； 4.ＣＴ檢查示膽總管囊腫； 5.ＥＣＴ檢查示膽總管囊腫。

治療原則
　　1.一般病兒行囊腫切除，空腸Ｒｏｕｘ－ｙ吻合； 2.并發(fā)急性化膿性膽管炎，肝功能衰竭，囊腫破裂，出現(xiàn)腹脹，行囊腫外引流術(shù)。

用藥原則
　　術(shù)前可單用Ａ中一種抗生素，如感染可用Ａ中三聯(lián)或Ｂ或Ｃ中選用，護(hù)肝用肝太樂(lè)、１０％白旦白輸注。退黃用茵枝黃等。加強(qiáng)支持治療，術(shù)后抗生素一般用三聯(lián)或選用Ｂ、Ｃ中強(qiáng)抗生素，護(hù)肝消炎利膽同術(shù)前。

輔助檢查
　　一般病兒通過(guò)檢查框限“Ａ”檢查即能確診。“Ａ”檢查后不能確診時(shí)可加查“Ｂ”項(xiàng)。

療效評(píng)價(jià)
　　1.治愈：癥狀消失。 2.好轉(zhuǎn)：癥狀減輕。 3.未愈：無(wú)變化。