軟骨肉瘤是發(fā)生于軟骨細(xì)胞或間胚葉組織之惡性骨腫瘤。按其發(fā)生過程分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性病程短,發(fā)展快,預(yù)后差。而繼發(fā)性來自良性的腫瘤或其他疾病,如軟骨瘤、骨軟骨瘤、畸形性骨炎等之惡變,病程長、發(fā)展較慢,預(yù)后較好。 按腫瘤發(fā)生之部位,可分為中央型軟骨肉瘤和外周型軟骨肉瘤。前者發(fā)生于骨髓腔內(nèi),后者發(fā)生于骨皮質(zhì)表面。
臨床表現(xiàn)
1.原發(fā)性軟骨肉瘤病程短,癥狀較重,表現(xiàn)為局部劇烈疼痛和腫塊,病人可出現(xiàn)惡液質(zhì),消瘦、貧血,食欲不振等。 2.腫瘤鄰近關(guān)節(jié)者可引起關(guān)節(jié)功能障礙。 3.繼發(fā)性軟骨肉瘤往往是由良性骨腫瘤的演化而來,病程較長,一旦惡變,病狀較明顯,腫瘤生長增速。 4.X線攝片:原發(fā)性中央型軟骨肉瘤可見髓腔擴(kuò)大,骨皮質(zhì)破壞,骨膜反應(yīng)和新骨生成,出現(xiàn)codman三角。若病程短,進(jìn)展迅速者可見骨質(zhì)明顯破壞,并有軟組織陰影,干骺端的腫瘤可破壞松質(zhì)骨,發(fā)生囊性變,內(nèi)有散在的鈣化點(diǎn)或絮狀斑片。 5.繼發(fā)性軟骨肉瘤多有良性骨腫瘤之典型X線表現(xiàn),在良性病變的基礎(chǔ)上,可見溶骨性破壞,不規(guī)則的骨膜反應(yīng),明顯的軟組織陰影或廣泛而不規(guī)則的鈣化。
診斷依據(jù)
1.原發(fā)性軟骨肉瘤多見于青少年,發(fā)生于四肢長骨及軀干各骨。 2.局部疼痛劇烈,腫塊生長迅速,有壓痛和關(guān)節(jié)功能障礙。 3.繼發(fā)性軟骨肉瘤多繼發(fā)于原有的良性骨腫瘤,病程長,一旦惡變,腫瘤生長迅速,癥狀重。 4.X線攝片之特征及病理檢查可確診。
治療原則
1.原發(fā)性軟骨肉瘤以手術(shù)為主。放療和化療均不敏感。手術(shù)方式:應(yīng)盡早行截肢或關(guān)節(jié)離斷術(shù)。 2.對不能施行手術(shù)治療者,可用放療抑制腫瘤生長。 3.繼發(fā)性軟骨肉瘤可采用腫瘤段切除+大塊植骨術(shù),或人工關(guān)節(jié)代替術(shù)。
用藥原則
1.軟骨肉瘤本身無特殊用藥。 2.對于手術(shù)者,術(shù)后需常規(guī)應(yīng)用抗生素預(yù)防感染,視病情選用青酶素,頭孢菌素類藥物。 3.對于體弱貧血及惡液質(zhì)患者,需輸血、人體白蛋白等營養(yǎng)藥物。
輔助檢查
1.對于軟骨肉瘤之診斷靠臨床、放射科和病理科醫(yī)師之結(jié)合。故除臨床醫(yī)師外,X線攝片和病理檢查是絕不能減少之檢查; 2.手術(shù)治療除基本檢查外,如疑有轉(zhuǎn)移之可能,可酌情考慮增加B和C。
療效評價(jià)
1.近愈:截肢術(shù)后,傷口愈合,近期無復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。 2.好轉(zhuǎn):經(jīng)非手術(shù)姑息治療后癥狀好轉(zhuǎn),手術(shù)治療后傷口愈合。 3.未愈:癥狀、體征無改善。