腎上腺皮質(zhì)網(wǎng)狀帶病變，分泌過多性激素引起性征改變者稱腎上腺性征異常癥，這是女性假兩性畸形和男性早熟最常見的原因。病變始于胎兒期、嬰幼兒期出現(xiàn)病象者為先天性腎上腺皮質(zhì)增生，是由于某些酶的缺乏影響皮質(zhì)醇的生物合成，使ＡＣＴＨ分泌增多對皮質(zhì)不斷刺激所引起的。Ｃ２１羥化酶缺乏最為常見。如果在出生后起病，在兒童期或以后發(fā)病者以腎上腺皮質(zhì)腫瘤多見，增生較少。由于患者性別、病因和發(fā)病時間不同，臨床上表現(xiàn)也不同。

臨床表現(xiàn)
　　1.陰蒂顯著增大，外觀如尿道下裂的陰莖、大陰唇肥大如陰囊，小陰唇萎縮； 2.幼兒期有陰毛和腋毛，可同時有胡須； 3.聲音低鈍、乳房無發(fā)育、無月經(jīng)、面部有痤瘡； 4.輸卵管、卵巢、子宮呈不發(fā)育狀態(tài)； 5.有時出現(xiàn)高血壓； 6.骨骺在１２－１３歲即融合。

診斷依據(jù)
　　1.典型癥狀； 2.尿－１７酮類固醇及孕三醇含量明顯增加； 3.細胞內(nèi)性染色質(zhì)塊呈陽性（女性）； 4.其他檢查與皮質(zhì)醇增多癥相同。

治療原則
　　1.如系腎上腺皮質(zhì)增生引起，手術(shù)療效不佳，可用激素抑制治療。 2.如系腎上腺腫瘤引起，手術(shù)切除腫瘤。 3.陰蒂增大可在２－４歲時作陰蒂截短術(shù)，成年做陰蒂成形術(shù)。

用藥原則
　　腎上腺皮質(zhì)增生者手術(shù)效果不滿意或未能手術(shù)治療時，可采用皮質(zhì)醇治療（見基本用藥）。

輔助檢查
　　一般女性假兩性畸形及女性男性化檢查框限從“Ａ”項中選擇必要的檢查。

療效評價
　　1.治愈： (1)腫瘤切除術(shù)后，性腺癥狀消失，體征也恢復(fù)正常。 (2)尿－１７酮類固醇含量正常。 (3)血壓正常。 2.好轉(zhuǎn)： (1)病因為腎上腺皮質(zhì)增生、采用抑制治療，性腺癥狀減輕； (2)尿－１７酮類固醇含量減少。 3. 未愈：癥狀體征無改善。