先天性巨輸尿管,又稱先天性輸尿管末端功能性梗阻。男多于女,真正的病因不明,可能與輸尿管末端,即輸尿管與膀胱交接處的肌肉與神經(jīng)節(jié)功能失常,造成近端梗阻擴張。成人發(fā)病緩慢,腎功能損害較輕。在小兒,則輸尿管大多極端擴張,腎功能受損較重,并往往有上尿路的感染。
臨床表現(xiàn)
1.早期多無癥狀。 2.并發(fā)有尿路結(jié)石,腎積水及感染時可有腰痛,血尿,尿頻及膿尿,嚴重者可發(fā)熱。 3.雙側(cè)發(fā)生者,可有腎功能不全的表現(xiàn)。
診斷依據(jù)
1.泌尿系感染的表現(xiàn); 2.大劑量靜脈造影可示輸尿管增粗,重者有腎積水。 3.膀胱鏡檢查,膀胱未見異常;輸尿管插管無梗阻,亦無下尿路梗阻及膀胱輸尿管返流現(xiàn)象; 4.逆行腎盂造影示輸尿管極端擴張; 5.尿流動力學(xué)檢查,證實無神經(jīng)源性膀胱。6.腎功能不全者可做MRI。
治療原則
1.小兒病例宜盡早手術(shù)治療,以減輕或避免腎功能的損害。 2.成年患者如合并結(jié)石,感染、腎積水者也宜及時手術(shù)治療。否則可動態(tài)觀察病情變化。 3.如患側(cè)腎功能已嚴重損害,則行患腎和巨輸尿管全切除術(shù)。
用藥原則
1.用抗生素是保證手術(shù)成功的必要手段,減少腎內(nèi)感染的目的也是保護腎功能。故宜用腎毒性低的抗生素,并且在藥敏試驗和腎功能指標(biāo)的參考下進行,才能有的放矢。 2.手術(shù)中輸血盡量應(yīng)用新鮮血,尤其是在腎功能不全的患者。護腎治療也是非常重要。
輔助檢查
1.無臨床癥狀或臨床癥狀較輕則可行A項檢查,則可滿足診斷和治療的需要; 2.如腎積水嚴重合并感染,結(jié)石等則可行“A”項加“B”項檢查; 3.如有神經(jīng)系統(tǒng)病變和損傷之可能,則行尿流動力學(xué)的檢查,除外神經(jīng)性膀胱。此項檢查,需要有良好的設(shè)備。較有用的檢查有:(1)經(jīng)皮腎盂穿刺測壓法;(2)上尿路動態(tài)放射學(xué)檢查;(3)尿流率測定;(4)膀胱壓力容積測定等; 4.對于小兒患者,檢查則較困難,比如行膀胱鏡和逆行腎盂造影則要在麻醉下才能進行。
療效評價
1.治愈:手術(shù)后腎積水好轉(zhuǎn),輸尿管引流通暢,感染癥狀消失,傷口痊愈,腎功能改善。 2.好轉(zhuǎn):腎積水減少,腎功能改善,輸尿管引流通暢,但感染仍有反復(fù),或者傷口愈合不佳。 3.未愈:手術(shù)后輸尿管下段有梗阻,引流不暢,腎功能無改善。