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紅斑狼瘡

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-29

  紅斑狼瘡為全身性、慢性進(jìn)行性反復(fù)發(fā)作和緩解的典型自身免疫性結(jié)締組織病之一。女性發(fā)病多,可侵犯全身多臟器,免疫學(xué)技術(shù)的發(fā)展使早期輕型和不典型的病例能及時(shí)診治,因此除少數(shù)重癥或重要器官受損者外,有些病例可自行緩解,有些只呈一過(guò)性發(fā)作,經(jīng)數(shù)月或短暫病程后,癥狀完全消失。治療上由于合理應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素、免疫調(diào)節(jié)劑、血漿交換療法、中西醫(yī)結(jié)合等,紅斑狼瘡患者的十年存活率已達(dá)85%。近年有人認(rèn)為本病為一病譜性疾病,其兩極為局限性盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡,中間為亞急性皮膚型紅斑狼瘡和深部紅斑狼瘡,二者均可向兩端演變。

臨床表現(xiàn)
  一、盤狀紅斑狼瘡為紅斑狼瘡之最輕型,預(yù)后好。主要侵犯皮膚、粘膜,很少累及內(nèi)臟,約5%可演變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡或亞急性皮膚型紅斑狼瘡。 1.皮損常見(jiàn)于外露部、面部皮損呈蝶形。其次為下唇、頭皮、外耳、胸前、手足背等部位。皮損局限于頭面部稱局限型,超出頭面范圍稱播散型,日盼后皮損可加重; 2.典型損害為紫紅色斑塊,表面附有粘著性鱗屑,鱗屑下可見(jiàn)角質(zhì)栓和擴(kuò)大的毛孔,逐漸中央色淡萎縮凹陷呈盤狀。愈后毛細(xì)血管擴(kuò)張,萎縮性疤痕,色素沈著或減退。粘膜皮損呈灰白色糜爛面,頭部皮損可致永久脫發(fā); 3.特殊型皮損可呈凍瘡樣或疣狀。 4.5-10%可演變?yōu)橄到y(tǒng)型,少數(shù)可致癌變; 5.少數(shù)病例低滴度抗核抗體陽(yáng)性,如γ球蛋白升高,類風(fēng)濕因數(shù)陽(yáng)性,白細(xì)胞降低,血沈快。 二、亞急性皮膚型紅斑狼瘡 1.皮損有特征性,可分為兩型。(1)環(huán)形紅斑形;(2)丘疹鱗屑型。本病皮損表淺,愈后無(wú)萎縮性疤痕; 2.90%皮損呈單一型,10%兩型皮損共存,10%合并盤狀紅斑狼瘡皮損,20%合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡皮損。 3.易發(fā)生光敏,可反復(fù)發(fā)作; 4.系統(tǒng)損害輕,可有肌肉和關(guān)節(jié)疼痛,10-20%有輕度腎炎,心臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害罕見(jiàn),本型可與盤狀紅斑狼瘡并存,約1/3病例符合美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn); 5.實(shí)驗(yàn)室檢查:大部分人有高γ球蛋白血癥,類風(fēng)濕因數(shù)陽(yáng)性,80%抗核抗體陽(yáng)性,70%有特異的抗Ro(SSA)及抗La(SSB)抗體,個(gè)別補(bǔ)體水平低。 三、系統(tǒng)型紅斑狼瘡,可侵犯全身皮膚和多個(gè)臟器,是紅斑狼瘡中最重的一型,青中年女性發(fā)病多。 1.典型皮損為面部蝶形紅斑,甲周紅斑或指遠(yuǎn)端甲下弧形斑,指(趾)端紅斑和出血或盤狀紅斑狼瘡樣皮損?谇徽衬っ訝、潰瘍,其他可有光敏、紫癜、壞死性血管炎、多形紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、大皰或血皰、蕁麻疹樣血管炎、雷諾現(xiàn)象、狼瘡發(fā)等; 2.關(guān)節(jié)和肌肉疼痛。為常見(jiàn)早期癥狀之一; 3.多器官受累:可累及腎、心、肺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等重要器官,其他消化道外分泌腺(淚腺、垂液腺)、眼部均可受累; 4.全身癥狀:不規(guī)則發(fā)熱,畏寒、乏力、納差、體重下降等; 5.全身淋巴結(jié)腫大,1/3有肝腫大,1/5有脾腫大; 6.實(shí)驗(yàn)室檢查 (1)貧血,全血性減少,血沈快; (2)血清白蛋白下降,γ球蛋白、IgG、IgM及回圈免疫復(fù)合物升高,總補(bǔ)體及C3、C4降低,類風(fēng)濕因數(shù)陽(yáng)性; (3)90-95%抗核抗體陽(yáng)性,60-70%抗ds-DNA陽(yáng)性,免疫印跡技術(shù)檢測(cè)可提取性核抗原抗體(包括抗Sm、抗RNP、抗Ro(SSA)、抗La(SSB)陽(yáng)性,抗核糖體抗體等檢查),有助于系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷; (4)皮膚組織病理學(xué)有特征性改變; (5)狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性(包括正常皮膚和皮損部); (6)30-60%抗心磷脂抗體陽(yáng)性; (7)40-70%系統(tǒng)紅斑狼瘡活動(dòng)期狼瘡細(xì)胞呈陽(yáng)性; (8)2-15%梅毒血清試驗(yàn)呈假陽(yáng)性。

診斷依據(jù)
  1.各型紅斑狼瘡均多有典型皮損; 2.除盤狀紅斑狼瘡?fù),多有不同程度的全身癥狀和系統(tǒng)器官損害; 3.具有特異的自身抗體和LBT陽(yáng)性; 4.組織病理學(xué)有特異性。

治療原則
  1.向患者解釋病情,增強(qiáng)治療信心,定期復(fù)查,活動(dòng)期注意休息,避免感染,預(yù)防接種、妊娠和手術(shù); 2.避免太陽(yáng)光或紫外線、強(qiáng)烈光電及X線照射,采取防光措施,忌用有感光性藥物如磺胺類,克尿噻,酚噻嗪等藥; 3.避免過(guò)勞,多注意休息,宜吃高熱量易消化食物; 4.內(nèi)服藥一般盤狀者采用氯化奎寧或小量皮質(zhì)激素,維生素c等治療。系統(tǒng)性者則應(yīng)首選皮質(zhì)激素,且應(yīng)足量和持續(xù)應(yīng)用,必要時(shí)采用免疫抑制劑和雷公藤。對(duì)有多臟器損害、癥狀嚴(yán)重且對(duì)皮質(zhì)激素療效差者可考慮用血漿置換療法; 5.外用療法可用皮質(zhì)激素軟膏,奎寧軟膏等外搽; 6.支持療法及各臟器病變的對(duì)癥治療。以全身癥狀為主的系統(tǒng)性紅斑性狼瘡應(yīng)到內(nèi)科醫(yī)師處診治,以免貽誤病情。

用藥原則
  1.盤狀紅斑狼瘡及亞急性皮膚型紅斑狼瘡可選用抗瘧藥氯奎、雷公藤、反應(yīng)停及小劑皮質(zhì)激素以框限“A”為主。 2.系統(tǒng)紅斑狼瘡:根據(jù)病情選擇“A”、“B”和“C”,注意支援療法和對(duì)癥治療等。

輔助檢查
  1.盤狀紅斑狼瘡患者一般以框限“A”為主; 2.亞急性皮膚型紅斑狼瘡患者以框限“A”中抗核抗體和抗可溶性核抗原抗體,補(bǔ)體檢查與狼瘡帶檢查為主; 3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者根據(jù)病情,受累器官選擇框限“A”、“B”和“C”的檢測(cè)內(nèi)容。

療效評(píng)價(jià)
  1.治愈:全身癥狀體征及皮損全部消退,實(shí)驗(yàn)室檢查及免疫學(xué)抗ANA、dsDNA抗體,補(bǔ)體檢查,恢復(fù)正常; 2.好轉(zhuǎn):全身癥狀及體征消失,70%以上皮損消退,實(shí)驗(yàn)室及主要有特異性的免疫學(xué)指標(biāo)陰轉(zhuǎn)或明顯下降; 3.未愈:全身癥狀及體征未改善,30%以下皮損消退,實(shí)驗(yàn)室檢查及有特異性的免疫學(xué)指標(biāo)改善不明顯。

 

 
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