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小兒智力低下

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-26

  智力低下(mental retardation,MR)是發(fā)生發(fā)育時(shí)期內(nèi),一般智力功能明顯低于同齡水平,同量伴有適應(yīng)性行為缺陷的一組疾病。智商(IQ)低于人群均值2.0標(biāo)準(zhǔn)差(人群的IQ均值定為100,一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差的IQ值為15),一般IQ在70(或75)以下即為智力明顯低于平均水平。適應(yīng)性行為包括個(gè)人生活能力和履行社會(huì)職責(zé)兩方面。發(fā)育時(shí)期一般指18歲以下。智力落后有各種名稱。精神病學(xué)稱為“精神發(fā)育遲緩”、“精神發(fā)育不全”、“精神缺陷”。教育、心理學(xué)稱為“智力落后”、“智力缺陷”。兒科學(xué)稱為“智力低下”、“智能遲緩”、“智力發(fā)育障礙”。特殊教育學(xué)校稱為“弱智”、“智力殘疾”

病因
  MR患病率因各調(diào)查所規(guī)定的MR的定義、診斷標(biāo)準(zhǔn)、取樣方法和心理學(xué)檢驗(yàn)方法的不同而有差異。據(jù)美國智力低下協(xié)會(huì)(AAMD)和WHO報(bào)道,兒童MR患病率為1%~2%。全國協(xié)作組從1988年5月1日在華北、東北、西北、華東、西南、中專各行政大區(qū)對(duì)85170名兒童進(jìn)行的調(diào)查結(jié)果顯示,全國0~14歲兒童MR總患病率為1.20%;城市總患病率為0.70%,農(nóng)村1.41%;男孩總患病率為1.24%,女孩為1.16%;3歲以下者總患病率為0.76%,3~7歲兒童為1.10%,7~11歲兒童為1.44%,11~14歲兒童為1.50%,患病率隨年齡的增長有增高趨勢;不同神經(jīng)經(jīng)濟(jì)文化條件下MR患病率不同,城市為0.78%,農(nóng)村為2.41|%,山區(qū)為3.84%,少數(shù)民族為3.60%。

流行病學(xué)
  MR患病率因各調(diào)查所規(guī)定的MR的定義、診斷標(biāo)準(zhǔn)、取樣方法和心理學(xué)檢驗(yàn)方法的不同而有差異。據(jù)美國智力低下協(xié)會(huì)(AAMD)和WHO報(bào)道,兒童MR患病率為1%~2%。全國協(xié)作組從1988年5月1日在華北、東北、西北、華東、西南、中專各行政大區(qū)對(duì)85170名兒童進(jìn)行的調(diào)查結(jié)果顯示,全國0~14歲兒童MR總患病率為1.20%;城市總患病率為0.70%,農(nóng)村1.41%;男孩總患病率為1.24%,女孩為1.16%;3歲以下者總患病率為0.76%,3~7歲兒童為1.10%,7~11歲兒童為1.44%,11~14歲兒童為1.50%,患病率隨年齡的增長有增高趨勢;不同神經(jīng)經(jīng)濟(jì)文化條件下MR患病率不同,城市為0.78%,農(nóng)村為2.41|%,山區(qū)為3.84%,少數(shù)民族為3.60%。

臨床表現(xiàn)
  一般依據(jù)IQ、適應(yīng)性行為缺陷將MR分為輕度、中度、重度和極重度四級(jí)。
  1.輕度MR 精神病學(xué)又稱愚笨。IQ為50~70,適應(yīng)性行為輕度缺陷。早年發(fā)育較正常兒略遲緩,且不象正常兒那樣活潑,對(duì)周圍事物缺乏興趣。做事或循規(guī)蹈距,或動(dòng)作粗暴。言語發(fā)育略遲,抽象性詞匯掌握少。分析能力差,認(rèn)識(shí)問題膚淺。學(xué)習(xí)成績較一般兒童差,能背誦課文,但不能正確運(yùn)用,算術(shù)應(yīng)用題完成困難。通過特殊教育可獲得實(shí)踐技巧和實(shí)用的閱讀及廣告牌能力。長大后可作一般性家務(wù)勞動(dòng)和簡單的具體工作。遇事缺乏主見,依賴性強(qiáng),不善于應(yīng)付外界的變化,易受他人的影響和支配。能在指導(dǎo)下適應(yīng)社會(huì)。
  2.中度MR 又稱愚魯。IQ為35~49,適應(yīng)性行為中度缺陷。整個(gè)發(fā)育較正常兒遲緩。語言功能發(fā)育不全,吐詞不清,詞匯盆乏,只能進(jìn)行簡單的具體思維,抽象概念不易建立。對(duì)周圍環(huán)境辨別能力差,只能認(rèn)識(shí)事物的表面和片斷現(xiàn)象。閱讀和計(jì)算方面不能取得進(jìn)步。經(jīng)過長期教育和訓(xùn)練,可以學(xué)會(huì)簡單的人際效,基本衛(wèi)生習(xí)慣,安全習(xí)慣和簡單的手工技巧。
  3.重度MR 又稱癡愚。IQ為20~34,適應(yīng)性行為重度缺陷。早年各方面發(fā)育遲緩。發(fā)音含糊,言語極少,自我表達(dá)能力極差。抽象概念缺乏,理解能力低下。情感幼稚。動(dòng)作十分笨拙。有一定的防衛(wèi)能力,能躲避明顯的十分危險(xiǎn)。經(jīng)過系統(tǒng)的習(xí)慣訓(xùn)練,可養(yǎng)成簡單的生活和衛(wèi)生習(xí)慣,但生活需要他人照顧。長大以后,可在監(jiān)督之下做些固定和最簡單的體力勞動(dòng)。
  4.極重重MR 又稱白癡。IQ低于20,適應(yīng)性行為極度缺陷。對(duì)周圍一切不理解。缺乏語言功能,最多會(huì)喊“爸”、“媽”等,但并不能真正辨認(rèn)爸媽,常為無意識(shí)的嚎叫。缺乏自我保護(hù)的本能,不知躲避明顯的危險(xiǎn)。情感反應(yīng)原始。感覺和知覺明顯減退。運(yùn)動(dòng)功能顯著障礙,手腳不靈活或終生不能行走。常有多種殘疾和癲癇反復(fù)發(fā)作。個(gè)人生活不能處理,多數(shù)早年夭折。幸存者對(duì)手腳的技巧訓(xùn)練可以有反應(yīng)。

【預(yù)防】
診斷依據(jù)
  首先應(yīng)根據(jù)智商和適應(yīng)行為及發(fā)病年齡判定有無MR,再進(jìn)一步尋找引起MR的原因。
  在診斷過程中,應(yīng)詳細(xì)收集兒童的生長發(fā)育史,全面進(jìn)行體格和神經(jīng)精神檢查,將不同年齡兒童在不同發(fā)育階段的生長發(fā)育指標(biāo)與正常同齡兒童進(jìn)行對(duì)照和比較,判定其智力水平和適應(yīng)能力,作出臨床判斷。同時(shí),配合適宜的智力測驗(yàn)方法,即可作出診斷并確定MR的嚴(yán)重程度。
  首先應(yīng)根據(jù)智商和適應(yīng)行為及發(fā)病年齡判定有無MR,再進(jìn)一步尋找引起MR的原因。
  在診斷過程中,應(yīng)詳細(xì)收集兒童的生長發(fā)育史,全面進(jìn)行體格和神經(jīng)精神檢查,將不同年齡兒童在不同發(fā)育階段的生長發(fā)育指標(biāo)與正常同齡兒童進(jìn)行對(duì)照和比較,判定其智力水平和適應(yīng)能力,作出臨床判斷。同時(shí),配合適宜的智力測驗(yàn)方法,即可作出診斷并確定MR的嚴(yán)重程度。
  1.病史收集
  (1)家族史:應(yīng)了解父母是否為近親婚配,家族中有無盲、啞、癲癇、腦性癱瘓、先天畸形、MR和精神病患者。
  (2)母親妊娠史:詢問母親妊娠早期有無病毒感染、流產(chǎn)、出血、損傷,是否服用化學(xué)藥物、接觸毒物、射線,是否患有甲狀腺功能低下,糖尿病及嚴(yán)重營養(yǎng)不良,有無多胎、羊水過多、胎盤功能不全、母嬰血型不合等。
  (3)出生史:是否為早產(chǎn)或過期產(chǎn),生產(chǎn)方式有無異常,出生體重是否為低體重兒,生后有無窒息、產(chǎn)傷、顱內(nèi)出血、重度黃疸及先天畸形。
  (4)生長發(fā)育史:包括神經(jīng)精神發(fā)病,如抬頭、坐起、走路等大動(dòng)作開始出現(xiàn)的時(shí)間,用手指檢出細(xì)小玩具日常用品等精細(xì)動(dòng)作的完成情況,喊叫爸爸媽媽、聽懂講話等語言功能的發(fā)育狀態(tài),以及取食、穿衣、控制大小便等其它智力行為表現(xiàn)。
  (5)過去和現(xiàn)在疾病史:有無顱腦外傷、出血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、全身嚴(yán)重感染、驚厥發(fā)作等。
  2.體格檢查
  3.發(fā)育檢查
  4.神經(jīng)精神檢查
  5.實(shí)驗(yàn)室檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查包括血、尿、腦、脊液生化檢查、頭顱X線及CT檢查、腦血管造影、腦電圖、誘發(fā)電位、聽力測定、染色體分析、垂體、甲狀腺、性腺、腎上腺功能測定、病毒(如巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒)、原蟲(如弓形體)及抗體檢查等。應(yīng)根據(jù)診斷需要選擇有關(guān)項(xiàng)目。
  6.智力測驗(yàn)和行為判定 輕度MR多用智力測驗(yàn),重度以上MR采用智力測驗(yàn)方法往往有困難,必須依靠行為評(píng)定量表,而評(píng)定量表對(duì)鑒別輕度MR時(shí),又不及智力測驗(yàn)可靠。因此兩種方法應(yīng)配合使用,對(duì)檢查結(jié)果必須綜合分析。

智力測驗(yàn)方法
  1.篩查法 按通用的智力測驗(yàn)方法檢查時(shí),往往需要較長的時(shí)間,有時(shí)需1~2小時(shí)以上,不利于一般兒科醫(yī)生或小兒保健普查時(shí)應(yīng)用,所以采用一些簡易的篩查方法。測試的內(nèi)容大多是從各種經(jīng)典的智力測驗(yàn)方法中選出。測驗(yàn)時(shí)僅須較短的時(shí)間,可以初步篩查出可疑病例。篩查結(jié)果只能做為需要不需要進(jìn)一步檢查的依據(jù),不能據(jù)此而做出診斷。目前國內(nèi)常用的篩查方法有以下幾種。
  (1)丹佛智力發(fā)育篩查法(Denver developmental screening test,DDST):適用于初生至6歲小兒,方法操作簡便,花費(fèi)時(shí)間少,工具簡單,信度和效度均好。此法已被世界各地廣泛采用。我國于80年代初開始應(yīng)用此法。上海、北京等地根據(jù)我國社會(huì)、經(jīng)濟(jì)、語言、文化、教育方法和地理環(huán)境的特點(diǎn),將DDST進(jìn)行了標(biāo)準(zhǔn)化處理,并繪制了小兒智力發(fā)育篩查量表(DDST-R)。
  (2)繪人測驗(yàn):根據(jù)畫出的人形進(jìn)行評(píng)分,判斷智力發(fā)育水平,適用于5~12歲兒童智力篩查。年齡較小的孩子有得分偏高而年齡較大小兒有得分偏低的趨勢。引測驗(yàn)與其他智力量表測驗(yàn)所得的IQ有明顯的相關(guān)性。
  2.診斷法
  (1)韋氏兒童智力量表(WISC-CR):適用于6~16歲兒童。
  (2)中國-韋氏幼兒智力量表(CWYCSI):適用于4~6歲半兒童。
  (3)嬰幼兒發(fā)育檢查量表(Gessell ScaleR)適用于0~3歲兒童。

適應(yīng)行為評(píng)定法
  1.嬰幼兒-初中學(xué)生社會(huì)生活能力量表適用于6個(gè)月~13歲至15歲兒童。此量表是診斷MR及分級(jí)不可缺少的工具。
  2.新生兒行為神經(jīng)評(píng)分法(NBNA) 全國協(xié)會(huì)組已通過調(diào)查研究,確定了全國新生兒NBNA正常范圍,其臨床應(yīng)正在逐步開展.

治療原則
  1.病因治療 已經(jīng)查明病因者,如慢性疾病、中毒、長期營養(yǎng)不良、聽力及視力障礙,則應(yīng)盡可能設(shè)法去除病因,使其智力部分或完全恢復(fù)。甲狀腺功能低下,苯丙酮尿癥等內(nèi)分泌代謝異常患兒應(yīng)早期診斷,早期采用甲狀腺激素替代或苯丙酮尿癥特殊飲食療法,改善其智力水平。社會(huì)心理文化原因造成的MR,改變環(huán)境條件,讓其生活在友好和睦的家庭中,加強(qiáng)教養(yǎng),則可使其智力取得圈套進(jìn)步。
  2.訓(xùn)練和康復(fù) 配合應(yīng)用醫(yī)學(xué)、社會(huì)、教育和職業(yè)訓(xùn)練等措施,按年齡大小和MR的嚴(yán)重程度對(duì)患者進(jìn)行訓(xùn)練,使其達(dá)到盡可能高的智力水平。
  遲早讓患兒在有組織的機(jī)構(gòu)(如托兒所和幼兒園)里接受持久的綜合笥教育和訓(xùn)練。最好讓患兒與正常兒一起照管,這樣比分開照管更有益。開辦特殊班級(jí)或特殊學(xué)校,以便提高身體健康水平,訓(xùn)練日常生活技能和言語功能以及簡單的文化學(xué)習(xí)。設(shè)立工作醫(yī)療站,一方面為青少年患者訓(xùn)練生產(chǎn)技能,另一方面保障就業(yè)。還可設(shè)立專門的醫(yī)院、療養(yǎng)所(村),收住中度以上MR。

【病因?qū)W】
  病因包括生物醫(yī)學(xué)因素和社會(huì)心理文化原因。前者指腦在發(fā)育過程中(產(chǎn)前和圍前期)接受到的各種不利因素,它們可使腦的發(fā)育不能達(dá)到應(yīng)有水平,最終影響智力。后者指文化剝奪、教養(yǎng)不當(dāng)、感覺剝奪等因素可使后天信息輸入不足或不適當(dāng),從而影響智力水平。依據(jù)WHO1985年分類法和全國協(xié)作組的調(diào)查結(jié)果,病因分為以下類型。
  1.感染、中毒 占12.3%。感染指出生前、后的腦部感染,如風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒、弓形體、單純皰疹病毒及其他多種病毒感染。中毒包括高膽紅素血癥、毒血癥、鉛中毒、酒精中毒以及長期服用過量的苯妥英鈉或苯巴比妥等藥物。
  2.腦的機(jī)械損傷和缺氧 占19.6%。出生前、后及分娩時(shí)都可因物理或機(jī)械因素造成腦損傷,如產(chǎn)傷、顱腦外傷。圍產(chǎn)期或生后缺血缺氧也可損害腦組織,如孕婦嚴(yán)重失血、貧血、心力衰竭、肺部疾患和新生兒窒息、顱內(nèi)出血等,以及溺水、麻醉意外、癲癇持續(xù)發(fā)作后的腦缺氧。
  3.代謝、營養(yǎng)和內(nèi)分泌疾患 占5.8%。體內(nèi)氨基酸、碳水化合物、脂肪、粘多糖、嘌呤等物質(zhì)代謝出現(xiàn)障礙都可影響神經(jīng)細(xì)胞的發(fā)育及功能,如苯丙酮尿癥、半乳糖血癥。生前、生后營養(yǎng)不足特別是蛋白質(zhì)、鐵等物質(zhì)缺乏將會(huì)使胎兒、嬰兒的腦細(xì)胞數(shù)目形成減少或功能低下。內(nèi)分泌疾患也要影響智力發(fā)育,如甲狀腺功能低下。
  4.腦部大體疾病 占0.7%。包括腫瘤、不明原因的變性疾病、神經(jīng)皮膚綜合征、腦血管病等。
  5.腦的先天畸形或遺傳性綜合征 占9.5%。先天畸形包括腦積水、水腦畸形、頭小畸形、神經(jīng)管閉合不全、腦的我發(fā)畸形等。遺傳性綜合征如腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等。
  6.染色體畸變 占5.1%。染色體畸變包括常染色體或性染色體的數(shù)目或結(jié)構(gòu)改變,如先天愚型、18三體綜合征、C組三體綜合征、貓叫綜合征、脆性X綜合征、先天性睪丸發(fā)育不全綜合征、先天性卵巢發(fā)育不全綜合征。
  7.圍產(chǎn)期其他因素 占11.8%。包括早產(chǎn)兒、低出生體重兒、胎兒宮內(nèi)生長發(fā)育遲緩、母親營養(yǎng)疾病、妊高癥等。
  8.伴發(fā)于精神病 如嬰兒孤獨(dú)癥、兒童期精神分裂癥。
  9.社會(huì)心理因素 占8.2%。此類患兒沒有腦的器質(zhì)性病變,主要由神經(jīng)心理損害和感覺剝奪等不良環(huán)境因素造成,如嚴(yán)重缺乏早期合適刺激和教育。
  10.特殊感官缺陷 占5.1%。包括聾、啞、盲等特殊感官缺陷。
  11.病因不明 占21.9%。經(jīng)過詳細(xì)檢查而找不到任何病因線索,即為病因不明。
  1.病因治療 已經(jīng)查明病因者,如慢性疾病、中毒、長期營養(yǎng)不良、聽力及視力障礙,則應(yīng)盡可能設(shè)法去除病因,使其智力部分或完全恢復(fù)。甲狀腺功能低下,苯丙酮尿癥等內(nèi)分泌代謝異;純簯(yīng)早期診斷,早期采用甲狀腺激素替代或苯丙酮尿癥特殊飲食療法,改善其智力水平。社會(huì)心理文化原因造成的MR,改變環(huán)境條件,讓其生活在友好和睦的家庭中,加強(qiáng)教養(yǎng),則可使其智力取得圈套進(jìn)步。
  2.訓(xùn)練和康復(fù) 配合應(yīng)用醫(yī)學(xué)、社會(huì)、教育和職業(yè)訓(xùn)練等措施,按年齡大小和MR的嚴(yán)重程度對(duì)患者進(jìn)行訓(xùn)練,使其達(dá)到盡可能高的智力水平。
  遲早讓患兒在有組織的機(jī)構(gòu)(如托兒所和幼兒園)里接受持久的綜合笥教育和訓(xùn)練。最好讓患兒與正常兒一起照管,這樣比分開照管更有益。開辦特殊班級(jí)或特殊學(xué)校,以便提高身體健康水平,訓(xùn)練日常生活技能和言語功能以及簡單的文化學(xué)習(xí)。設(shè)立工作醫(yī)療站,一方面為青少年患者訓(xùn)練生產(chǎn)技能,另一方面保障就業(yè)。還可設(shè)立專門的醫(yī)院、療養(yǎng)所(村),收住中度以上MR。

預(yù)防
  1.初級(jí)預(yù)防 包括以下內(nèi)容:①衛(wèi)生教育和營養(yǎng)指導(dǎo);②產(chǎn)前和圍產(chǎn)期保。ǜ呶H焉锕芾、新生兒重癥監(jiān)護(hù)、勸阻孕婦飲酒吸煙、避免或停用對(duì)胎兒發(fā)育有不利影響的藥物);③傳染。ú《、細(xì)菌、原蟲)的免疫接種;④遺傳代謝檢查及咨詢(避免近親婚姻、發(fā)現(xiàn)攜帶者);⑤環(huán)境保護(hù)(防止理化污染、中毒及噪音損害);⑥減少顱腦外傷及意外事故,正確治療腦部疾病、控制癲癇發(fā)作;⑦加強(qiáng)學(xué)前教育和早期訓(xùn)練;⑧禁止對(duì)小兒忽視和虐待。采取上述措施的目的在于預(yù)防MR的發(fā)生。
  2.二級(jí)預(yù)防 措施包括:①對(duì)高危新生兒進(jìn)行隨訪,早期發(fā)現(xiàn)疾病,給予治療,尤其應(yīng)該注意,早期營養(yǎng)(蛋白質(zhì)和鐵、鋅等微量元素)供應(yīng)和適當(dāng)?shù)沫h(huán)境刺激對(duì)智力發(fā)育有良好作用;②對(duì)學(xué)齡前兒童定期進(jìn)行健康檢查(體格、營養(yǎng)、精神心理發(fā)育、視覺和聽覺);③新生兒代謝疾。ㄈ缂谞钕俟δ艿拖隆⒈奖虬Y)篩查;④產(chǎn)前診斷、羊水檢查(染色體病、神經(jīng)管畸形、代謝疾。。二級(jí)預(yù)防主要在于早期診斷并給予特殊處理。
  3.三級(jí)預(yù)防 需要社會(huì)、學(xué)校、家庭各有面協(xié)作進(jìn)行綜合預(yù)防。早期發(fā)現(xiàn)MR,早期干預(yù)和刺激;對(duì)家庭給以有效的幫助,保持家庭結(jié)構(gòu)完整,使MR兒童的功能有所改進(jìn)。
  預(yù)防的根本途徑是不斷加深對(duì)MR病因?qū)W的研究,只有針對(duì)病因采取措施,才能使預(yù)防更加有效。

 

 
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