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回旋狀脈絡膜萎縮

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-29

  回旋狀脈絡膜萎縮又稱原發(fā)性回旋狀脈絡膜視網(wǎng)膜萎縮或回旋狀視網(wǎng)膜絡膜萎縮,臨床并不少見。本病是一種遺傳性病變,為常染色體隱性遺傳,由于鳥氨酸轉氨梅活性不足或缺乏,引起血鳥氨酸血癥所致。

臨床表現(xiàn)
  1.多見于20—30歲,有家族史,雙眼同時或先后發(fā); 2.自幼夜盲,色覺障礙,晚期中心視力下降,可致盲; 3.眼底檢查:眼底可見從周邊部視網(wǎng)膜開始有融合成鋸齒形、扁形、或花邊形的萎縮斑塊,周圍有色素沉積,并逐漸向中心侵犯,晚期眼底呈黃白色,有散在色素及殘留脈絡膜血管,萎縮斑周圍有色素團塊,視乳頭色正;蛳烖S,視網(wǎng)膜血管變細; 4.約40%的病人有并發(fā)性白內(nèi)障,常從晶體后囊下開始混濁。

診斷依據(jù)
  1.病史及臨床表現(xiàn); 2.眼底熒光血管造影顯示有色素上皮缺失及黃斑囊樣水腫; 3.有視野縮窄; 4.暗適應檢查異常。

治療原則
  1.維生素B6; 2.肌酸; 3.脯氨酸; 4.低蛋白、低精氨酸飲食。

用藥原則
  1.首選藥物為“A”限。 2.用“A”限一段時間后,可選用“B”限藥交替使用。

輔助檢查
  1.對于一般回旋狀脈絡膜萎縮的診斷,以檢查框限A為主; 2.對于出現(xiàn)了并發(fā)癥者,檢查框限可包括“A”、“B”及“C”。

療效評價
  治愈:視力恢復正常,眼底正常。 好轉:視力增加,白內(nèi)障減輕。 未愈:視力無增加,白內(nèi)障加重。

 

 
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